Dr.ª Maria João Araújo
Interna de Pneumologia do Hospital de Braga
Apresentação oral
Fatores prognósticos na pneumonite de hipersensibilidade com padrão UIP-like
A pneumonite de hipersensibilidade (PH) é uma doença pulmonar intersticial resultante da exposição a antígenos ambientais inalados. A nova classificação (ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline 2020) divide-a em fibrótica e não-fibrótica, com implicações no prognóstico. Doentes com PH fibrótica, particularmente os que apresentem um padrão UIP-like, têm pior prognóstico e menor sobrevida. No entanto, mesmo neste grupo de doentes a evolução da doença pode ser heterogénea, com um subgrupo de doentes a desenvolver fibrose pulmonar progressiva
Este estudo teve como objetivo identificar os fatores de prognóstico e sobrevida dos doentes com PH fibrótica. Para tal, foi realizado um estudo observacional retrospetivo dos doentes diagnosticados de PH fibrótica com padrão UIP-like entre 2008 e 2018. O comportamento da doença foi classificado de acordo com a classificação da ATS/ERS para pneumonias intersticiais idiopáticas e um score de fibrose baseado na TC foi usado para quantificar a extensão da doença.
Foram incluídos 86 doentes com uma média de idades de 66 anos, dos quais 45 eram do sexo feminino. Relativamente aos hábitos tabágicos, 56 eram não fumadores, 23 ex-fumadores e 7 fumadores ativos. Foi identificada uma exposição ambiental em 79{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} dos doentes, sendo a exposição a aves a mais frequente. Em relação à função pulmonar no momento do diagnóstico, observou-se uma FVC média de 80{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb}, um FEV1 médio de 84{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb}, uma TLC média de 78{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} e uma DLCO média de 47{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb}. No lavado bronco-alveolar observou-se uma média de 22{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} de linfócitos e o score de fibrose médio foi de 7.5. Trinta e oito doentes foram submetidos a biopsia pulmonar, dos quais 70{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} realizaram criobiópsia, 18{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} biopsia cirúrgica e 12{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} biópsia transtorácica. Em 28 doentes a biópsia permitiu a confirmação histopatológica de padrão UIP. Quarenta e oito doentes estavam sob tratamento com imunossupressores e corticoides, 19 só com imunossupressores e 15 não estavam com nenhum tratamento dirigido. Os imunossupressores usados foram a azatioprina e o micofenolato de mofetil. O tratamento com antifibróticos foi iniciado em 4 doentes (todos do grupo 3), após progressão da fibrose pulmonar. Do total de doentes, 41 (62{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb}) faleceram.
Os doentes foram classificados em 3 grupos de acordo com a evolução da doença. No grupo 1 foram incluídos os doentes com doença estável (n=15), no grupo 2 os que apresentavam doença irreversível e progressiva, mas com potencial para a estabilização (n=27) e no grupo 3 os doentes com doença irreversível e progressiva apesar do tratamento imunossupressor (n=29). Não foi possível classificar 15 doentes por falta de informação clínica. Observou-se que o grupo 3 foi o que teve maior mortalidade, tendo sido responsável por 41{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} das mortes. A sobrevida desde o diagnóstico foi significativamente menor no grupo 3, com média de 37 meses. Diferenças significativas entre os 3 grupos foram encontradas na FVC (86{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} no grupo 1 vs. 73{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} no grupo 3), na identificação do antigénio responsável (80{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} no grupo 1 vs. 48{b6a13afb7b3b089dd4b703ad7fb14c8a9d40842dbd2ef44be07983dc89cdf0bb} no grupo 3) e na sobrevida (69 meses no grupo 1 vs 37 meses no grupo 3). Apesar do score de fibrose ter sido superior no grupo 3 (8.7), esta diferença não foi estatisticamente significativa.
Para concluir, apesar da PH fibrótica estar associada a um pior prognóstico, esta revisão confirma a elevada heterogeneidade na evolução da doença, com alguns doentes a apresentarem doença irreversível e progressiva apesar do tratamento. Um FVC baixo, a não identificação da exposição responsável e a presença de fibrose extensa ao diagnóstico estão associados a pior prognóstico e menor sobrevida. Como tal, a identificação precoce destas características deve motivar uma monitorização apertada e uma abordagem terapêutica mais agressiva.